اعتلال WWOX النمائي والصرعي WOREE

ما هو اعتلال WWOX النمائي والصرعي؟

اعتلال WWOX النمائي والصرعي، ويعرف أيضًا باسم WWOX-DEE أو متلازمة WOREE، اضطراب عصبي وراثي شديد ينتج غالبًا من تغيرين ممرضين في جين WWOX. يبدأ كثير من الأطفال بنوبات في الرضاعة أو السنة الأولى مع تأخر نمائي واضح، وتظهر صعوبات حركية وتواصلية وبصرية وتغذوية بدرجات مختلفة. بعض الأنماط الجينية ترتبط بصورة أشد، لكن التنبؤ بالفرد من نوع المتغير وحده غير كامل. توجد أيضًا حالة أخف مرتبطة بـWWOX تسمى SCAR12، لذلك لا ينبغي جمع كل اضطرابات WWOX في مسار واحد. في التربية الخاصة تكون الأولوية لسلامة النوبات، التواصل الفعال، الوصول البصري والحركي، الراحة والتغذية، ثم بناء فرص تعلم ومشاركة ذات معنى مهما كانت شدة الإعاقة.

جين WWOX والوراثة

تنتقل WWOX-DEE عادة بنمط جسمي متنح، أي أن الشخص المصاب يحمل تغيرًا ممرضًا في نسختي الجين. قد يكون كل والد حاملًا لتغير واحد دون أعراض الحالة الشديدة. يعتمد تقدير احتمال التكرار على نتيجة الأسرة، لذلك تشرح الاستشارة الوراثية النمط والخيارات المتاحة. يمكن أن تكون التغيرات طفرات نقطية أو حذوفات داخل الجين، وقد يحتاج التشخيص إلى تقنيات قادرة على كشف الأنواع المختلفة. المدرسة لا تستخدم النمط الجيني لتقرير مستوى التعليم، لكنها تستفيد من معرفة أن الحالة طيف وأن بعض الأشخاص معرضون لنوبات وتنفس وتغذية ومشكلات بصرية تحتاج تنسيقًا صحيًا مستمرًا.

الفرق بين WOREE وSCAR12

يرتبط WWOX باضطرابات عصبية متفاوتة؛ WOREE أو WWOX-DEE يمثل الطرف الأشد عادة مع نوبات مبكرة وتأخر نمائي عميق، بينما وُصفت SCAR12 كمتلازمة ترنح وراثية أخف نسبيًا لدى بعض العائلات. لا ينبغي استخدام المعلومات الخاصة بأحد الطرفين لتوقع مسار الآخر. الصفحة الحالية تركز على WWOX-DEE، ومع ذلك يجب أن يقرأ الفريق التقرير الجيني والتشخيص المحدد للفرد. هذا التفريق يمنع المبالغة في توقع المخاطر لدى شخص لديه نمط أخف أو التقليل من احتياجات طفل لديه اعتلال صرعي شديد.

الصرع المبكر وأنواع النوبات

النوبات من السمات المحورية وغالبًا تبدأ في الشهور الأولى، وقد تكون بؤرية أو تشنجات صرعية أو توترية أو أنواعًا أخرى، مع احتمال مقاومة العلاج. يجب أن تمتلك المدرسة أو مركز التدخل خطة صحية فردية واضحة تحدد ما يفعله العاملون أثناء الحدث وبعده ومتى تطلب الرعاية. لا يقرر المعلم تعديل الدواء أو النظام الغذائي العلاجي. بعد النوبة قد يحتاج الطفل إلى وقت تعافٍ ويكون أداؤه أقل لفترة. توثيق التوقيت والمدة والتعافي يساعد الأسرة والفريق الطبي ويمنع تفسير انخفاض المشاركة بعد النوبة كعدم رغبة.

وصف الحدث بدل تشخيصه من الصف

إذا ظهرت حركة أو توقف جديد، يصف العامل ما شاهده دون تسمية حاسمة: وضع العينين، الأطراف، التنفس، الاستجابة، المدة وما حدث بعده. بعض الحركات غير الإرادية أو تغيرات التوتر ليست نوبات. الوصف المنظم أكثر فائدة للطبيب من التخمين. إذا تسمح السياسات ويطلب الفريق الطبي، قد يساعد تسجيل الحدث، مع احترام الخصوصية. الهدف أن تكون المدرسة مصدر بيانات دقيقًا لا جهة تشخيص عصبي.

التطور والتعلم

غالبًا يكون التأخر النمائي شديدًا، لكن ذلك لا يلغي إمكانية التعلم أو اكتساب تفضيلات وطرق تواصل ومهارات مشاركة. يجب أن يقيس التقييم الاستجابة للأشخاص والأصوات والصور واللمس والاختيار، وقدرة الشخص على التنبؤ بالروتين وإظهار الموافقة أو الرفض. الاختبارات التقليدية التي تتطلب كلامًا أو حركة دقيقة قد لا تكون مناسبة. تستخدم الملاحظة المتكررة وعينات التعلم وقياس المهارات الوظيفية. الأهداف التعليمية ذات المعنى قد تشمل التواصل السببي، الاختيار، الوصول إلى نشاط، استخدام وسيلة مساعدة، أو المشاركة في قراءة مشتركة، مع الحفاظ على محتوى يناسب العمر واحترام الشخص.

التقييم دون خلط الحركة بالفهم

قد تكون الحركة محدودة بشدة، وقد يتغير التوتر العضلي بين الرخاوة والشد. لذلك لا يعني عدم لمس الصورة أو الضغط على زر صغير أن الشخص لم يفهم. يجرب الفريق طرق وصول مختلفة مثل النظر أو مفتاح كبير أو حركة رأس أو شريك مسح منظم. إذا ظهرت استجابة ثابتة عبر محاولات متعددة، تبنى عليها وسائل التواصل والتعلم. يجب أن توثق طريقة الوصول مع كل نتيجة تقييم.

التواصل وAAC

الكلام قد يكون غائبًا في الحالات الشديدة، لذلك يجب ألا ينتظر الفريق الكلام قبل بناء وسيلة تواصل. يبدأ AAC من إشارات موثوقة للراحة والرفض والاختيار، ثم يتوسع إلى أشخاص وأنشطة وألم وتعليقات ومشاركة تعليمية. قد يستخدم الشخص نظرة العين أو مفتاحًا أو رموزًا كبيرة أو مسحًا شريكيًا بحسب الرؤية والحركة. الهدف ليس إثبات مستوى معرفي معين، بل إعطاء الشخص تأثيرًا حقيقيًا في يومه. يقاس النجاح بزيادة القرارات والرسائل المستقلة وتقليل الحاجة إلى تخمين رغباته.

اختيار طريقة الوصول إلى AAC

اختيار الوصول يحتاج تجربة فعلية لأن الشد العضلي أو الرخاوة أو الرؤية قد تتغير. يمكن اختبار اللمس المباشر، مفتاحًا واحدًا أو أكثر، النظر، حركة الرأس أو المسح الشريكي. يفضل وضعية جسدية مستقرة تقلل الجهد قبل الحكم على الأداء. كما يجب وجود نسخة بديلة منخفضة التقنية إذا تعطل الجهاز أو كان الشخص مستلقيًا أو في المستشفى.

الرؤية والضمور البصري

وُصفت مشكلات بصرية مهمة في WWOX-DEE ومنها ضمور العصب البصري لدى بعض الأشخاص، إضافة إلى صعوبات رؤية أخرى. لهذا لا يكفي اختبار العين وحده؛ يحتاج الفريق إلى معرفة كيف يستخدم الشخص الرؤية في البيئة. قد تعمل الأشياء عالية التباين أو الإضاءة المناسبة أو الخلفية البسيطة أفضل من صفحة مزدحمة. إذا كان الوصول البصري محدودًا، يمكن دمج السمع واللمس والحركة. لا ينبغي الاعتماد على صور صغيرة في AAC قبل التأكد من إمكانية رؤيتها، كما يجب إعادة تقييم الوصول إذا تغيرت الرؤية.

الحركة والرخاوة والشد العضلي

قد تبدأ الحالة برخاوة محورية وتظهر لاحقًا زيادة في التوتر أو أنماط حركة محدودة لدى بعض الأشخاص. يركز العلاج الطبيعي والوظيفي على الوضعية والراحة والتنقل والعناية الذاتية والوقاية من القيود والمشاركة في الأنشطة. الهدف ليس فرض حركة طبيعية بل زيادة الراحة والقدرة على الوصول والتفاعل. تُراجع الكراسي والدعامات والأجهزة مع النمو. إذا كان الجهد للحفاظ على الرأس أو الجلوس كبيرًا، قد يقل التواصل والانتباه، ولذلك تُهيأ الوضعية قبل التقييم والتعليم.

التغذية والبلع والنمو

قد توجد صعوبات تغذية أو بلع وفشل نمو لدى بعض الأطفال. يجب اتباع خطة البلع والتغذية الطبية بدقة، مع وضعية مناسبة وأدوات يوصي بها المختصون. إذا كان الطفل يعتمد على أنبوب تغذية، يبقى له حق المشاركة الاجتماعية في وقت الوجبة بما يناسب حالته. يمكن استخدام الوقت للتواصل والاختيار والروتين الحسي الآمن. أي تغير في السعال أو تحمل الطعام أو الوزن أو الراحة ينقل للأسرة. لا تبدأ المدرسة حمية علاجية للنوبات من تلقاء نفسها؛ أي نظام مثل الكيتوني يحتاج إشرافًا طبيًا متخصصًا.

التنفس والصحة العامة

أظهرت الدراسات الحديثة أن المضاعفات التنفسية قد تكون أكثر في بعض الأنماط الجينية الشديدة. لذلك يجب أن تعرف المدرسة أو الخدمة الصحية الخطة الفردية وأي أجهزة أو قيود يحددها الفريق الطبي. لا يعني التشخيص أن كل طفل لديه مشكلة تنفسية. عند تغير نمط التنفس أو اليقظة تتبع الإجراءات الصحية المعتمدة. يمكن للمدرسة تسجيل الظروف التي يزداد فيها التعب أو الإفرازات أو صعوبة الوضعية، ما يساعد الأسرة على ربط الوظيفة اليومية بالصحة.

النوم والراحة

قد يتأثر النوم بسبب النوبات أو الجهاز التنفسي أو الألم أو الأدوية. إذا كان الطالب يصل مرهقًا، يمكن تعديل ترتيب اليوم ووضع المهام التي تتطلب أعلى انتباه في أفضل فترة يقظة. لا يعني ذلك إلغاء التعليم كلما كان النوم سيئًا. تساعد فترات راحة قصيرة وموضعية، ويقارن الفريق الأداء عبر أيام متعددة. إذا ازداد النعاس بصورة مستمرة، تشارك البيانات مع الأسرة لأن السبب قد يكون صحيًا أو دوائيًا وليس سلوكيًا.

الألم والتواصل الصحي

عندما يكون التواصل محدودًا قد يظهر الألم كتغير في الوجه أو الحركة أو النوم أو النبض أو السلوك. يجب أن يتعلم الفريق خط الشخص الأساسي وإشارات عدم الراحة، ويعطيه طريقة للتعبير عن الألم أو طلب التوقف إن أمكن. تُستخدم رموز لأجزاء الجسم والراحة والماء والوضعية. إذا ظهر تغير مفاجئ ومستمر لا يفسر على أنه سلوك جديد قبل مراجعة أسباب صحية محتملة. هذا مهم خصوصًا مع التوتر العضلي والأجهزة والتغذية.

المشاركة الحسية واللعب

حتى في الإعاقة الشديدة يحتاج الطفل إلى لعب واختيار ومتعة وعلاقات، لا رعاية صحية وتمارين فقط. يمكن تصميم نشاط يعتمد على الموسيقى أو اللمس أو الضوء أو الحركة مع ملاحظة تفضيلات الشخص. يكرر النشاط بما يكفي لتعلم العلاقة بين الاستجابة والنتيجة، ثم يغير تدريجيًا لمنع الاعتماد على نمط واحد. إذا يستطيع الشخص تشغيل مفتاح لبدء صوت أو لعبة، فهذه فرصة لتعلم السببية والتواصل. تقاس المشاركة بالانتباه والمبادرة والاختيار والراحة.

القراءة المشتركة واللغة الأكاديمية

يمكن تقديم القراءة حتى عندما لا يستطيع الطفل فك الرموز. تستخدم كتب مناسبة للعمر مع نص قصير وصور أو أصوات أو أشياء ملموسة حسب الرؤية، ويعطى الشخص فرصة لاختيار الصفحة أو الشخصية أو الإجابة بنظرة أو مفتاح. الهدف بناء مفردات ومفهوم القصة والاختيار والمشاركة الاجتماعية. لا ينبغي استبدال جميع الأنشطة التعليمية بتمارين حسية؛ يمكن دمج المحتوى الأكاديمي في طرق وصول مناسبة.

الرياضيات الوظيفية والسببية

قد تبدأ أهداف الرياضيات بمفاهيم مثل واحد وأكثر وأقل وبداية ونهاية وتسلسل ووقت الروتين. يمكن استخدام مفتاح لاختيار عدد التكرارات أو صور لاختيار النشاط التالي. مع الأشخاص الذين يكتسبون مهارات أعلى، تتوسع الأهداف إلى العدد والوقت والمال. المهم أن تكون الاستجابة قابلة للوصول وألا تتطلب حركة لا يستطيعها الشخص. يقاس الاحتفاظ والتعميم عبر مواقف مختلفة.

التسهيلات في التقييم

يحتاج التقييم إلى وقت استجابة طويل وطرق وصول مناسبة ومراعاة النوبات والتعب والرؤية. قد يكون من غير العادل استخدام اختبار يعتمد على الإشارة الدقيقة أو الكلام. يجب توثيق طريقة الإجابة وأي دعم قُدم. يستخدم الفريق بيانات متعددة الأيام لأن الأداء قد يتغير حول النوبات أو المرض. الهدف تحديد مهارات قابلة للتدريس وحواجز قابلة للإزالة، وليس إنتاج رقم غير مستقر لا يغير الخطة.

الغياب والاستشفاء

قد تحدث فترات دخول مستشفى أو مواعيد كثيرة، لذلك تحتاج الخطة إلى استمرارية تعليم مرنة. تركز المدرسة على أهداف أساسية يمكن متابعتها في البيت أو المستشفى إذا كان ذلك مناسبًا، دون تحميل الأسرة برنامجًا إضافيًا أثناء الأزمة. عند العودة يُراجع الوضع الصحي والأجهزة وAAC والوضعية، ثم تعاد المشاركة تدريجيًا. لا يعتبر انخفاض الأداء في الأيام الأولى تراجعًا دائمًا قبل الاستقرار وإعادة القياس.

التقنيات المساعدة

قد تشمل التقنيات مفتاحًا، جهاز تتبع نظر، AAC، أدوات وضعية، وصولًا للحاسوب أو تشغيل ألعاب وبيئة ذكية. لا تختار التقنية بسبب حداثتها بل بسبب هدف واضح: تواصل، اختيار، تعلم أو استقلال. يجرب الفريق أكثر من خيار ويقيس الجهد والدقة والسرعة والراحة. يجب أن يعرف أكثر من شخص تشغيل الجهاز وأن توجد خطة للشحن والنسخ الاحتياطي. تغير الحركة أو الرؤية يستدعي إعادة التقييم.

العناية الذاتية والاستقلال المدعوم

قد يحتاج الشخص إلى مساعدة كبيرة في اللباس والنظافة والتنقل والطعام، لكن هذا لا يلغي الاختيار. يمكن أن يختار الملابس أو وقت النشاط أو الشخص المساعد، أو يوجه خطوة عبر AAC. الاستقلال المدعوم يعني زيادة سيطرة الشخص على ما يحدث حتى عندما ينفذ الآخرون أجزاء من المهمة. يشرح مقدمو الرعاية ما سيفعلونه ويحترمون الخصوصية والراحة. تقاس المهارة بانخفاض التلميح وزيادة الاختيار وليس بالاستغناء الكامل عن المساعدة.

العلاقات والخصوصية

مع نمو الطفل يجب أن يبقى المحتوى الاجتماعي مناسبًا للعمر. يحتاج الشخص إلى فرص تفاعل مع أقرانه وعائلته، وإلى طريقة للرفض وطلب القرب أو المسافة والتعبير عن عدم الراحة. لا ينبغي أن يتحدث البالغون عنه أمامه كما لو لم يكن حاضرًا. أثناء العناية الشخصية تشرح الخطوات ويحافظ على أكبر قدر ممكن من الخصوصية. حتى الاستجابة الصغيرة بالنظر أو الوجه يمكن أن تكون جزءًا من اتخاذ القرار إذا كانت موثوقة.

قياس جودة الحياة إلى جانب المهارات

في الحالات الشديدة لا يكفي عد المهارات الأكاديمية. يقيس الفريق أيضًا الراحة والمشاركة والاختيار والعلاقات والقدرة على الوصول إلى أنشطة محببة وتقليل فترات الألم أو الإجهاد. قد يكون تحسين الوضعية أو وسيلة الرفض إنجازًا كبيرًا لأنه يزيد السيطرة وجودة اليوم. هذه النتائج لا تستبدل التعلم بل تجعله أكثر قابلية واستدامة.

الانتقال بين الخدمات

عند الانتقال من تدخل مبكر إلى مدرسة أو من طب أطفال إلى خدمات بالغين، ينقل ملف مختصر يوضح النوبات والتواصل والرؤية والحركة والتغذية والأجهزة وإشارات الألم والتفضيلات. لا يكفي إرسال اسم التشخيص. ينبغي تجربة وضعية وأجهزة التواصل في البيئة الجديدة قبل فقد الخدمات القديمة عندما يكون ذلك ممكنًا. يشارك الشخص في الاختيارات باستخدام وسيلته، وتحدد الأسرة والفريق الأولويات التي تحافظ على الراحة والمشاركة.

التجارب والعلاجات الناشئة

توجد أبحاث قبل سريرية على استبدال WWOX باستخدام ناقلات جينية في نماذج حيوانية، وقد أظهرت نتائج مشجعة مخبريًا. هذه النتائج لا تعني وجود علاج جيني معتمد أو متاح كمعيار رعاية للطلاب الآن. ينبغي التمييز بين الدراسة على الحيوان والتجربة السريرية والعلاج المرخص. أي مشاركة بحثية قرار طبي وأسري مستقل عن المدرسة. دور الصفحة هو منع تحويل أخبار البحث المبكر إلى وعود علاجية، مع متابعة التطورات من مصادر علمية موثوقة.

الدعم الأسري وتنسيق الرعاية

شدة الحالة قد تضع عبئًا كبيرًا على الأسرة بسبب النوبات والليل والتغذية والأجهزة والمواعيد. يساعد تنسيق الأهداف بين الفرق في تقليل التكرار، فلا يطلب كل اختصاصي برنامجًا منزليًا منفصلًا. تختار الأسرة أولويات لها أثر مباشر في التواصل والراحة والمشاركة. المدرسة تشارك بيانات مفيدة وتقلل المتطلبات غير الضرورية أثناء الفترات الصحية الصعبة. الحفاظ على وقت للأسرة والعلاقات والراحة جزء من جودة الرعاية.

خطة المدرسة اليومية

تتضمن الخطة اليومية طريقة تواصل جاهزة، وضعية مناسبة، خطة النوبات، جدولًا مرنًا حول التعب، أنشطة تعلم ومشاركة، وطريقة لتوثيق الألم أو الأحداث الصحية المهمة. يعرف كل عامل دوره دون أن يصبح الطالب محاطًا بعدد كبير من البالغين طوال الوقت. تُراجع الخطة عند تغير الأجهزة أو النوبات أو الحركة أو الرؤية. إذا نجح تعديل، يقاس أثره ويستمر؛ وإذا لم يغير المشاركة، يبحث الفريق عن سبب آخر.

نقاط القوة والتفضيلات

حتى عندما تكون المهارات الحركية والكلامية محدودة، يظهر الأشخاص تفضيلات لأصوات وأشخاص وحركات وأشياء وأنشطة. يجب أن يتعلم الفريق قراءة هذه التفضيلات وبناء خيارات حقيقية عليها. الاهتمام قد يصبح مدخلًا للانتباه المشترك أو التواصل أو التعلم الأكاديمي. لا تستخدم الأشياء المفضلة فقط كمكافأة مقابل الامتثال؛ يمكن أن تكون جزءًا من علاقة ووقت ترفيه وحق شخصي.

مراجعة التقدم

تراجع الخطة ببيانات بسيطة ومتكررة: عدد الاختيارات المستقلة، زمن المشاركة المريحة، استخدام وسيلة التواصل، مقدار المساعدة في نشاط، وعدد الفرص التعليمية التي تم الوصول إليها. إذا تغيرت النوبات أو الصحة، يفسر الفريق البيانات في هذا السياق قبل تغيير الأهداف. التطور قد يكون بطيئًا، ولذلك تساعد المقاييس الصغيرة الحساسة على كشف تقدم لا يظهر في الاختبارات العامة. الهدف هو تحسين حياة الشخص وقدرته على التأثير والمشاركة والتعلم.

التحمل والطاقة خلال اليوم

قد يكون التحمل محدودًا بسبب النوبات أو التوتر العضلي أو التغذية أو التنفس أو النوم. لذلك يوزع الفريق الأنشطة بحيث لا تستهلك العناية الجسدية كل الطاقة المتاحة للتعلم والتواصل. يمكن وضع النشاط الأكثر أهمية في فترة يقظة أفضل، مع فواصل قصيرة وتغيير الوضعية حسب الخطة. يقاس التحمل بمدة المشاركة المريحة وإشارات الإجهاد، ويُعدل الجدول إذا كان الشخص يقضي معظم اليوم مرهقًا. الهدف استخدام الطاقة في تواصل وعلاقات وتعلم ذي معنى، لا زيادة مدة الجلوس لذاتها.

اختيار أهداف تعليمية ذات معنى

في الإعاقة الشديدة قد تمتلئ الخطة بأهداف صغيرة لا تغير الحياة. الأفضل اختيار أهداف تزيد قدرة الشخص على التأثير: اختيار نشاط، رفض شيء غير مرغوب، تشغيل وسيلة، المشاركة في قصة، الوصول إلى شخص، أو توجيه المساعدة. يمكن دمج مفاهيم أكاديمية مثل السبب والنتيجة والعدد والتسلسل واللغة داخل هذه الأنشطة. يقاس الهدف بما يفعله الشخص في بيئة طبيعية، مع تخفيف التلميحات قدر الإمكان.

العلاقات مع الأقران

يحتاج الطفل إلى أقران وليس بالغين فقط. يمكن تصميم نشاط قصير يتيح لزميل تشغيل موسيقى أو قراءة جزء من قصة أو انتظار اختيار الطفل عبر النظرة أو المفتاح. يتعلم الأقران الانتظار واحترام وسيلة التواصل دون التحدث نيابة عنه. لا يجب أن تتحول المشاركة إلى عرض علاجي أمام الصف. نجاح الدمج يقاس بوجود تبادل حقيقي ووقت مشترك وراحة، حتى إذا كانت الاستجابة بسيطة.

العناية الفموية والوضعية

قد تؤثر صعوبات الحركة والتغذية في العناية بالفم والوضعية أثناءها. تتبع الأسرة والفريق الصحي التوصيات المناسبة، بينما يمكن للمدرسة تعليم روتين متوقع بالصور أو اللمس أو الصوت بحسب الوصول. يشرح البالغ الخطوات ويحترم التوقف والراحة. كما يجب التأكد أن الكرسي أو وسيلة الاستلقاء لا تضع الشخص في وضع يزيد الألم أو يحد الرؤية والتواصل. أي تغير في الراحة أو الفم أو الأسنان ينقل للأسرة.

مراجعة الخطة عند تغير الأجهزة أو الصحة

مع النمو قد تتغير الكراسي والدعامات وطرق الوصول ووسيلة AAC، وقد تتغير النوبات أو الرؤية أو التغذية. عند كل تغير كبير يعاد قياس التواصل والمشاركة قبل افتراض أن المهارة فقدت. قد يحتاج الجهاز الجديد إلى معايرة أو تدريب، وقد يتطلب الوصول زرًا في موقع مختلف. توثق المدرسة الإعدادات التي تعمل جيدًا وتنقلها بين البيئات. الدعم الفعال ليس ثابتًا؛ يراجع عندما يتغير جسم الشخص أو صحته أو متطلبات البيئة.

إعادة تقييم الوصول مع النمو

مع نمو الطفل قد تتغير المسافة المناسبة للرؤية، موضع المفتاح، ارتفاع المقعد، زاوية الرأس وطريقة الوصول إلى AAC. لذلك يراجع الفريق هذه العناصر دوريًا بدل افتراض أن الإعداد الذي نجح سابقًا سيبقى الأفضل. أي تعديل جديد يُختبر في أنشطة حقيقية، ويقاس أثره على الدقة والجهد والراحة والاستقلال قبل اعتماده.